有著蘿莉的面孔、魔鬼的身材,十余年不來例假,一直被診斷為“原發(fā)性閉經(jīng)”,如果不是要結(jié)婚考慮要小孩,25歲的小張怎么也想不到,自己居然是染色體為46XY的“純爺們”。
小張是荊門一學校老師,良好的文化修養(yǎng)和外形條件,身邊追求者眾多。惟一讓她煩心的是,自己25歲了,卻從沒例假。在當?shù)蒯t(yī)院檢查,一直認為是“原發(fā)性閉經(jīng)”。直到最近,家里催促她結(jié)婚,考慮到婚后要小孩的事情,她決定到武漢來查。
既然染色體注定其為男性,為何沒有喉結(jié)和男性生殖器,反而陰道卵巢俱在、且外在表象都是女人呢?
該院整形外科王松山教授解釋,張“小姐”的情況在醫(yī)學上稱為兩性畸形,即體內(nèi)同時具有睪丸與卵巢這區(qū)分男女的雙重性腺。張“小姐”的盆腔雙側(cè)雖有隱睪且睪酮偏高,但機體對雄激素并不敏感,卵巢的存在卻制造了輕微的雌激素,使得從遺傳生理學上被鑒定為男性的“她”,在生理外觀上的女性化特征嚴重,也就是常說的“男身女相”。
據(jù)介紹,所謂“兩性人”即兩性畸形,是指體內(nèi)同時保留男女兩套生殖系統(tǒng),該病發(fā)病率極低。雙性畸形來源于胚胎期發(fā)育異常,有的是因為遺傳因素,有的是因為孕期外界感染。兩性畸形可分假性和真性。假性分為兩種,如果體內(nèi)有卵巢,但沒有睪丸,則屬于女性假兩性畸形;反之則屬于男性假兩性畸形。而像張“小姐”這樣體內(nèi)同時存在睪丸和卵巢的,則屬于真性兩性畸形。
上月20日,醫(yī)生給小張做了腹腔鏡雙側(cè)盆腔腫物切除術(shù)。術(shù)后病檢結(jié)果顯示,這是兩個分化不良的睪丸組織。
術(shù)后,張“小姐”恢復良好,性激素睪酮下降正常,昨天已痊愈出院。
醫(yī)生表示,由于先天性無子宮,加之卵巢發(fā)育不良,張“小姐”不能生育,但由于具備陰道組織,“她”可過正常夫妻生活。
并不是所有的兩性畸形患者都無法生育。王松山表示,很多真兩性畸形患者由于性腺發(fā)育良好,子宮卵巢俱在且睪丸發(fā)育良好,即便不通過手術(shù)矯正,其生育的幾率也高達70%~80%。曾有國外文獻報道,有一位真兩性畸形患者,由于男女兩套器官健全,先后組成過兩個家庭,分別作為丈夫和妻子生育了兩個孩子。
而女性假兩性畸形且術(shù)后“定性”為女性患者,生育率和治療時間密切相關(guān)。若子宮發(fā)育良好且2歲之前就已接受治療,生育率可達40%;拖得越久,生育率越低,18歲之后便會下降為1%。