誘發(fā)垂體性侏儒癥的病因
時(shí)間:2011-12-30來(lái)源:青島健康醫(yī)療頻道
任何疾病都不是憑空產(chǎn)生的,它們都有屬于自己的特定的病因,只有滿足了這些疾病發(fā)病的條件,它們才會(huì)變成致病的因子。而垂體性侏儒癥也有它特定的誘發(fā)條件,只有達(dá)到了它的誘發(fā)條件垂體性侏儒癥才會(huì)顯露出來(lái)。
其他少數(shù)患者血漿中有抗GH抗體,有人認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān)。 近年來(lái)125I標(biāo)記的hGH在肝細(xì)胞微粒體水平的特異性研究揭示了該綜合征有GH受體后的缺陷,可能是GHR的細(xì)胞外與GHBP結(jié)合部位的缺陷。已知GHR基因位于常染色體5,約占87kb有8個(gè)外顯子(2-9),用多聚酶聯(lián)反應(yīng)(PCR)法直接擴(kuò)增和編序DNA基因,發(fā)現(xiàn)本征是丟失了GHR基因的2個(gè)堿基,也即外顯子4中的118-119堿基,它剛好是GHR的細(xì)胞外反應(yīng)部分。
垂體性侏儒癥的病因:原發(fā)性GH不敏感綜合征又稱Laron綜合征,是由Laron在1966年首次報(bào)道的嚴(yán)重的單一GH缺如所引起的矮小臨床表現(xiàn)。而血清GH水平升高,對(duì)外源性GH有抵抗,血清胰島素樣生長(zhǎng)因子降低,幾乎無(wú)生長(zhǎng)激素結(jié)合蛋白(GHBP)。較多見(jiàn)于地中海沿岸的東方人,呈家族性分布。因患兒血清GH正;蛏撸J(rèn)為可能是GH分子結(jié)構(gòu)異常,僅有免疫活性,而無(wú)生物活性。
垂體性侏儒癥的病因:感染可發(fā)生于上呼吸道感染、新生兒肺炎、腎炎、幼兒肝炎、傷寒、猩紅熱、病毒等感染后。在寄生蟲(chóng)病流行區(qū),少數(shù)患血吸蟲(chóng)病、嚴(yán)重鉤蟲(chóng)病、瘧疾等,可導(dǎo)致發(fā)育遲緩,身材矮小,其機(jī)理可能是營(yíng)養(yǎng)不良以致生長(zhǎng)介質(zhì)Somatomedin合成不足,使GH不能發(fā)揮其生物效應(yīng)。
垂體性侏儒癥的病因:腫瘤、創(chuàng)傷下丘腦,垂體附近腫瘤、顱腦外傷或手術(shù)損傷垂體,也可因放射能等電離輻射損害,使垂體萎縮,如發(fā)生于青春期前可影響骨骼發(fā)育,造成侏儒癥。
繼發(fā)性者有下列幾種病因:
可分為原發(fā)性及繼發(fā)性二類,前者病因未明,可能為常染色體隱性遺傳,呈家族性,以單獨(dú)生長(zhǎng)激素不足為主。
垂體性侏儒癥(pituitarydwarfism)是指下丘腦-垂體病變引起的生長(zhǎng)激素(GH)分泌不足或?qū)H不敏感所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。發(fā)病始于嬰兒期或兒童期,可僅有單項(xiàng)GH分泌不足,也可同時(shí)伴有其他一種或多種垂體前葉促激素的減少。
由上可以看出垂體性侏儒癥的誘發(fā)病因有很多且多變,所以對(duì)于垂體性侏儒癥的預(yù)防將會(huì)變的比較困難,但是只要比較注意還是能夠大大減少發(fā)病率。
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