眼眶海綿狀血管瘤

 

        眼眶海綿狀血管瘤因瘤內(nèi)有較大的血管竇腔，呈海綿狀而得名，是成人時(shí)期最常見的眼眶良性腫瘤，占眼眶腫瘤的10%-20%。具有病程緩慢，預(yù)后良好的特點(diǎn)。 眼眶海綿狀血管瘤是成人眶內(nèi)最常見的良性腫瘤，近似圓球形，紫紅色，有完整包膜，切面呈海綿狀，由大小不等的血管竇構(gòu)成，竇壁有平滑肌，間質(zhì)為結(jié)締組織隔。 　　

 

        眼眶海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)常見體征為無(wú)痛性、慢性進(jìn)行性眼球突出，突出方向依腫瘤位置而定，多位于肌錐內(nèi)或視神經(jīng)的外側(cè)，生長(zhǎng)緩慢，視力一般不受影響。位于眶前部的腫瘤，局部隆起，呈紫藍(lán)色。觸診為中等硬度、圓滑、可推動(dòng)的腫物�？羯畈磕[瘤雖不能觸及，但按壓眼球有彈性阻力。位于眶尖者，可壓迫視神經(jīng)，引起視神經(jīng)萎縮。血管瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視、眼底視網(wǎng)膜壓迫條紋等. 　

 

  　 眼眶海綿狀血管瘤癥狀有： 1. 多數(shù)患者腫瘤發(fā)生在眶深部或肌錐內(nèi)，表現(xiàn)為成人時(shí)期的單側(cè)緩慢進(jìn)展的眼球突出。發(fā)生在眶前部或眶周可致眼球移位，可在眶周捫及軟性腫物，光滑，邊界清，無(wú)觸痛，可推動(dòng)。 2. 腫瘤體積過(guò)小或發(fā)生部位較深，可無(wú)任何癥狀，常在查體攝頭部CT時(shí)發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)占位而就診。 3. 緩慢視力下降�？梢蚰[瘤壓迫眼球后極部，眼軸縮短，引起遠(yuǎn)視和散光。腫瘤發(fā)生在眶尖，長(zhǎng)期壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 4. 腫瘤過(guò)大可導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)復(fù)視。 　　

 

      視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤是一種罕見的視網(wǎng)膜血管錯(cuò)構(gòu)瘤。本病屬于先天性血管畸形。常染色體顯性遺傳，且有高度可變的外顯率和表現(xiàn)度。 　　

 

     患者均為青少年，女性略多于男性，單眼發(fā)病，累及雙眼者很少，病變基本靜止。部分病例合并有顱內(nèi)及(或)皮膚海綿狀血管瘤，稱之為神經(jīng)-眼-皮膚綜合征。常無(wú)眼部自覺(jué)癥狀，少數(shù)患者偶有視力模糊或因玻璃體有出血而見到浮游物。 　　

 

     典型的視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤是由多數(shù)薄壁囊狀的血管瘤組成的無(wú)蒂腫瘤，呈葡萄串狀外觀;大小不一，偶有視網(wǎng)膜下或玻璃體內(nèi)少量積血，可自行消失。瘤體周圍視網(wǎng)膜內(nèi)無(wú)脂性滲出斑，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈行徑和管徑均無(wú)異常。 　

 

　 眼底熒光造影：因瘤體表面有白色膠質(zhì)纖維膜而呈弱自發(fā)熒光。視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤充盈非常緩慢且不完全。早期通常微低熒光，中晚期可見一些血管瘤腔內(nèi)呈現(xiàn)高熒光。不少血管瘤僅上半部充盈熒光，呈現(xiàn)具有特征性的“帽狀熒光”。 　　本病屬于靜脈畸形，不會(huì)像一般腫瘤那樣生長(zhǎng)。因而大多數(shù)人認(rèn)為對(duì)這種血管瘤一般不需要治療。視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤患者的視力預(yù)后較好，但一旦玻璃體出血，視力永遠(yuǎn)受到損害。